Emostasi

L’emostasi è la normale risposta fisiologica che previene una significante perdita di sangue in seguito ad una lesione vascolare.

Quando avviene una lesione di un vaso sanguigno, il vaso va incontro ad uno spasmo per ridurre il flusso di sangue e viene esposto il collageno vasale che attrae le piastrine.

Le piastrine aderiscono alle pareti del vaso a livello della lesione e, dopo essere state attivate, aggregano tra di loro per formare un “tappo” piastrinico temporaneo. Tale reazione piastrinica avviene entro pochi minuti dalla lesione e, insieme alla vasocostrizione, costituisce la cosidetta  emostasi primaria.
Una sequenza di reazioni enzimatiche, la “cascata coagulativa” porta alla formazione di trombina che converte il fibrinogeno a fibrina, formando il coagulo di fibrina e stimolando un ultertiore reclutamento di piastrine.  Tutto ciò richiede più tempo ed il processo viene definito emostasi secondaria. La fibrina polimerizzata e le piastrine formano una massa solida che tampona l’emorragia nel sito della lesione. Una volta che la lesione vascolare è stata riparata, si verifica la dissoluzione del coagulo stesso mediante  il processo della fibrinolisi. 

Le malattie congenite principali dell’emostasi primaria sono le varie forme della malattia di von Willebrand,  le piastrinopatie e la porpora trombotica trombocitopenica congenita o sindrome di Upshaw-Schulman. Le malattie acquisite principali dell’emostasi primaria  sono la trombocitopenia immune dell’adulto e del bambino e la porpora trombotica trombocitopenica  acquisita.  

Le malattie  congenite principali dell’emostasi secondaria sono l’emofilia A (deficit del fattore VIII),  l’emofilia B (deficit del fattore IX),  l’emofilia C (deficit del fattore XI), il deficit del fattore VII, il deficit del fattore V, il deficit combinato del fattore  V e del fattore VIII, il deficit del fattore II ed il deficit del fattore X .  Tra le malattie acquisite dell’emostasi secondaria, le principali sono la coagulazione intravascolare disseminata (CID), l’emofilia acquisita e la malattia di von Willebrand acquisita.